2024年儿科主治考试考点：噬血细胞综合症

临床表现1.发病FHLH多于1岁以内发病，少数可在生前发病或迟至8岁才发病。

2.发热几乎所有病例起病时均有发热，多为高热，热型呈波浪形，迁延不退。仅少数在疾病 后期才发热。

3.肝脾大绝大多数病例肝脾呈进行性增大，肿大明显。约50%病例淋巴结肿大。

4.皮疹发生率6%～43%，常于高热时呈一过性，形态无特异，呈多样性。

5.出血表现为皮肤出血点、瘀斑、紫癜、鼻出血、消化道出血及其他内脏出血。

6.其他中枢神经系统症状常在疾病晚期出现，亦可在起病时即有中枢神经系统症状。肺淋巴细胞和肺巨噬细胞堆积，临床表现与感染性肺炎相似且很难区别。食欲缺乏、体重不增、苍白、黄疸及水肿等。

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